quinta-feira, 7 de outubro de 2010

Casos clínicos

ABDOME
FEM, 79 anos
Sexo masculino
Exame: TC de abdome
Motivo: dor lombar à direita



HIPOPLASIA DA VCI
A VCI é o resultado de um complexo processo embriológico que ocorre entre seis e oito semanas de IG.

Variações do desenvolvimento da VCI podem ocorrer, sendo a hipoplasia verdadeira de todo o seu trajeto abdominal, entretanto, bastante rara.

A formação da VCI decorre dos sucessivos surgimento e desaparecimento de três pares de veias embrionárias, por ordem de aparecimento, que exibem uma série de anastomoses entre si:

1) as cardinais posteriores;

2) as subcardinais;

3) as supracardinais,

A ocorrência de TVP em pacientes jovens, especialmente quando proximal, bilateral ou recorrente, deve levantar a possibilidade de anomalias da VCI.
A angio-RM e angio-TC são os métodos preferidos para avaliação de anormalidades da VCI.
Acentuado estreitamento da VCI em sua porção retro-hepática (seta). Extensa rede venosa colateral é vista nos espaços perinefréticos, principalmente à direita, e no retroperitônio.
Vasos ingurgitados são também visíveis na cavidade pélvica, interpostos entre a bexiga e o reto.
 
Redução difusa do calibre da VCI, de contornos lisos, principalmente em seu segmento retro-hepático (setas em A).
Vasos colaterais nos espaços perinefréticos, no retroperitônio e na cavidade pélvica, mais evidentes na imagem B.
Calibroso vaso anômalo de curso ascendente no hemiabdome esquerdo em C, originando-se na pelve e terminando na veia esplênica (derivação sistemicoportal).
Com freqüência são assintomáticas.
As variações da VCI podem estar associadas a variantes de outros sítios anatômicos, como cardiopatias congênitas, anomalias de situs torácico e/ou abdominal, anomalias portais e biliares e malformações renais.

Variantes do desenvolvimento da VCI
Disgenesia
Transposição
Duplicação
Veia renal esquerda retroaortica

Disgenesia da VCI
Engloba a hipoplasia (↓das dimensões), a atresia (ausência de estrutura vascular que já existiu) e a agenesia (ausência de estrutura vascular que nunca foi formada) com localização, extensão e gravidade variáveis.
  Hipoplasia segmentar da VCI.
Redução progressiva do calibre da VCI no sentido crânio-caudal (setas vazadas), com aspecto filiforme deste vaso no corte mais inferior.
Agenesia da VCI infra-renal.

(A) Ausência da VCI infra-renal na 1ª imagem, sendo este vaso identificável a partir da confluência com a veia renal esquerda e nos cortes craniais a este plano (setas brancas);
(B) Confirmam que a VCI não existe abaixo do plano da veia renal esquerda e que há colaterais calibrosas no espaço perinefrético à direita e no TCSC da parede abdominal.

Transposição da VCI
Posicionamento anômalo da VCI infra-renal à esquerda da linha média que se une à veia renal esquerda e cruza a linha média para o lado oposto, onde conflui com a veia renal direita e assume o trajeto normal da VCI supra-renal.
VCI (setas brancas) localizada à esquerda da aorta no plano inferior às veias renais (imagem superior esquerda), unindo-se à veia renal esquerda (imagem superior direita) e assumindo sua topografia habitual à direita da linha média no plano supra-renal (imagem inferior esquerda).
Duplicação da VCI
Existe uma VCI direita de trajeto normal e uma VCI esquerda que conflui com a veia renal esquerda, cruzando a linha média para que haja apenas uma VCI supra-renal . 


Uma VCI de cada lado da aorta no plano infra-renal, sendo que a esquerda se une à veia renal homolateral (setas, imagens superiores em ambas as figuras). Esta, por sua vez, cruza a linha média e se une à VCI direita, que é a única identificável acima do nível dos vasos renais (imagem inferior direita em A e imagens inferiores em B; notar que a VCI direita é dominante em relação à contralateral em B).

Alteração anatômica da VCI, que exibe um aspecto em “h” minúsculo.

Além de duplicação da VCI com seu típico aspecto em “h” minúsculo (imagem esquerda, setas brancas), a presença de ectopia renal cruzada localizada à direita da linha média. Anomalias do trato urinário estão freqüentemente associadas a variações anatômicas da VCI.
Veia renal esquerda retroaortica
Trajeto anômalo da veia renal esquerda (setas brancas), que cursa posteriormente à aorta abdominal.
 
Presença de componentes pré-aórtico e retroaortico da veia renal esquerda, ambos desembocando na VCI.
RM: setas pretas cheias: componente pré-aórtico; setas brancas vazadas: componente retro-aórtico).


Imagens nodulares retroaorticas e para-aórticas (setas), cuja configuração muda em imagens seqüenciais.
Tais imagens se devem à presença de uma veia renal esquerda retroaortica acentuadamente acotovelada (setas).


Anomalias congênitas da veia cava inferior: valor dos métodos multiplanares em seu diagnóstico – ensaio iconográfico

Rev Imagem 2006;28(4):233–239 233
Hipoplasia da veia cava inferior: relato de caso e revisão da literatura
Rev Imagem 2006;28(3):203–207

Especializando Responsável: Dra.Maria Eugênia Durante
Caso cedido: Dr.MarceLo Queiroz 

quarta-feira, 6 de outubro de 2010

Casos clínicos

NEURO
PHS, 24 anos
Sexo masculino
Exame: TC de crânio
Motivo: retardo mental



DISPLASIA SEPTO-ÓPTICA
Síndrome de De Morsier

Abrange anormalidades do trato e nervo óptico, ausência do septo pelúcido e do corpo caloso, podendo estar presente disfunção hipotálamo-hipofisária.

Outras malformações com DNPM grave.
Provavelmente inicia-se na gestação, em torno da 3ª semana, durante a formação da placa neural.

Pode ser considerada uma variante da holoprosencefalia ou da esquizencefalia, por ser falha no fechamento do tubo neural.

 

Alterações oculares, hipotalâmicas e pituitárias.

Manifestações oculares: hipoplasia do infundíbulo, do quiasma e dos nervos ópticos, uni ou bilaterais, podendo ocasionar nistagmo e diminuição da acuidade visual, variando desde a ambliopia até a amaurose total.

Endócrinas: GH muito ↓, TSH, LH, FSH e ADH.

Puberdade precoce, deficiência de crescimento e diabetes insipidus .

Neurológicas: hemiplegia, espasticidade, atetose, epilepsia, autismo, retardo mental, deficiência no aprendizado e na atenção.

Possível herança autossômica recessiva.

A evolução desta displasia é acompanhada de comprometimento da acuidade visual e de hipopituitarismo de origem hipotalâmica, necessitando de reposição hormonal.

Especializando Responsável: Dra.Maria Eugênia Durante
Caso cedido: Dra. Marcia Sanches

Casos clínicos

Cabeça e Pescoço
ASF, 36 anos

Sexo masculino

Exame: TC de seios da face

Motivo: cefaléia

SÍNDROME DO SEIO SILENTE
Entidade clínica rara

Enoftalmia espontânea e hipoglobus (deslocamento posterior e inferior do globo ocular) causada pela atelectasia progressiva do SM pela ↓ do volume do seio, secundária ao colapso centrípeto das paredes antrais.

Geralmente é unilateral

3ª e a 5ª décadas de vida

♀ = ♂

SÍNDROME DO SEIO SILENTE


1ª manifestação geralmente é a enoftalmia.

O paciente freqüentemente procura um oftalmologista para avaliar a assimetria ocular, sendo avaliada como exoftalmia do olho contralateral, ptose do olho afetado ou enoftalmia idiopática.
 
SÍNDROME DO SEIO SILENTE
 
Fisiopatologia: relacionada à obstrução do complexo ostiomeatal → reabsorção dos gases criando um estado de pressão negativa → colapso interno das paredes do seio comprometido →


→ Retração do assoalho da órbita

→ Enoftalmia

→ Hipoglobus

Deslocamento lateral da concha média e apófise unciforme esquerdas.


Severo colapso do seio maxilar esquerdo, com diminuição da aeração e deslocamento inferior da órbita esquerda.
 
Retração do assoalho orbitário direito, redução de volume e opacificação completa do seio maxilar direito.
 

SÍNDROME DO SEIO SILENTE
O objetivo do tratamento é a restauração da aeração do seio e a correção da arquitetura das paredes do seio maxilar e arquitetura orbitária.

Antrostomia maxilar e uncinectomia assistidos por videoendoscopia.

Especializando responsável: Dra. Maria Eugênia Durante
Caso cedido: Dr.Marcelo Queiroz